导读:本文包含了原发性骨髓纤维化论文开题报告文献综述及选题提纲参考文献，主要关键词:原发性骨髓纤维化,自身免疫性骨髓纤维化,自身免疫失调,病例报告
原发性骨髓纤维化论文文献综述
程海晏,刘增慧,肖扬,杨洪涌[1]（2019）在《原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习》一文中研究指出目的总结原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1例原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血患者的临床资料,并复习文献,总结该病的临床特点及治疗方法。结果患者以重度贫血引起的不适为主诉;直接抗人球蛋白试验及抗核抗体阳性,白细胞计数及血小板计数均高,且存在重度贫血;骨髓活检提示重度骨髓纤维化改变[银染色(+++)];彩超提示巨脾;明确具有Janus激酶2基因V617F突变。最终诊断为原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血,经芦可替尼及糖皮质激素治疗后,患者症状明显改善,白细胞、血小板缓慢下降,血红蛋白稳定在90 g/L左右,复查腹部CT示脾脏较前缩小。结论伴有自身免疫性疾病的原发性骨髓纤维化和自身免疫性骨髓纤维化的临床表现相似,其诊断依赖于骨髓病理组织学、细胞遗传学及分子生物学检测,糖皮质激素及免疫抑制剂可改善其症状。(本文来源于《广西医学》期刊2019年20期）
王琨,张建华,董春霞,张傲利,侯彦飞[2]（2019）在《伴分子学、遗传学演变进展为骨髓增生异常综合征的原发性血小板增多症后骨髓纤维化1例并文献复习》一文中研究指出原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生异常(本文来源于《临床血液学杂志》期刊2019年06期）
杨倩倩,任天棋,薛舒文,陈庆灵,冯丽娜[3]（2019）在《原发性胆汁性胆管炎合并骨髓纤维化1例报告》一文中研究指出1病例资料患者女性,74岁,因"间断呕血、厌食、乏力、腹胀7年,加重伴双下肢浮肿1个月"于2018年4月18日入本院。患者7年前无明显诱因反复出现厌食、腹胀、乏力、呕血等,行相关检查明确诊断为"肝硬化",先后行3次食管静脉曲张套扎治疗,最近1次呕血为2014年9月。3年前患者因厌食、乏力、腹胀症状加重,(本文来源于《临床肝胆病杂志》期刊2019年09期）
马雪莲,陆必超,潘玉玲[4]（2019）在《1例原发性骨髓纤维化白细胞异常增高的病例报道》一文中研究指出骨髓增殖性肿瘤(MPN)也称骨髓增殖性疾病,是一类造血干细胞或结缔组织细胞出现异常克隆性增殖的疾病。1951年DAMESHEK将临床上有关联的4种疾病:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)和慢性粒细胞白血病(CML)统称为MPN,WHO新分类中还包括慢性中性粒细胞白血病和慢性嗜酸性粒细胞白血病。(本文来源于《检验医学与临床》期刊2019年17期）
金文晶,高萍[5]（2019）在《八纲辨证与原发性骨髓纤维化探讨》一文中研究指出原发性骨髓纤维化是指骨髓纤维组织代替了造血组织,引起以骨髓造血功能减退为主要表现的骨髓增殖性肿瘤。发病时出现面色苍白、乏力低热、气短心悸、自汗盗汗、腰腿酸软等"髓劳"症状,也可出现胁下或柔或坚的积块、疼痛不适等"积聚"症状。原发性骨髓纤维化属中医学"髓劳""积聚"范畴,均离不开阴阳失调、虚实错杂,以及表里、寒热等八纲的变化。因此,原发性骨髓纤维化要重视从八纲辨证论治。(本文来源于《中医研究》期刊2019年09期）
包淑贞,张如峰,马凤英,李赟,张海生[6]（2019）在《骨髓活检中巨核细胞形态在原发性血小板增多症和真性红细胞增多症及原发性骨髓纤维化鉴别诊断中的价值》一文中研究指出目的::分析骨髓活检中巨核细胞形态在鉴别原发性骨髓纤维化、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症中的诊断价值。方法:采用回顾性研究,收集本院78例原发性骨髓纤维化(A组)、52例真性红细胞增多症(B组)及63例原发性血小板增多症(C组)患者的临床资料,并比较叁组患者血常规、骨髓涂片细胞计数及骨髓活检中巨核细胞百分比和形态学改变等差异。结果:相比A、B组,C组血小板计数(PLT)显着增加(P<0.05);叁组患者白细胞计数(WBC)的比较,并无明显差异(P>0.05);B组血红蛋白(Hb)水平较A、C组明显升高,C组Hb水平较A组明显升高(P<0.05)。叁组患者巨核细胞计数、红系细胞百分比、粒系细胞百分比的比较,并无明显差异(P>0.05)。相比B、C组,A组Ⅰ、Ⅵ型巨核细胞百分比均显着升高(P<0.05);与A、C组相比,B组Ⅲ型巨核细胞百分比显着升高(P<0.05);相比A、B组,C组Ⅳ、Ⅴ型巨核细胞百分比均显着升高(P<0.05)。结论:在骨髓活检中,骨小梁旁巨核细胞与核固缩型巨核细胞形态及百分比有助于鉴别和诊断原发性骨髓纤维化,少分叶核型巨核细胞形态及百分比有助于鉴别与诊断真性红细胞增多症,而巨大多分叶核型巨核细胞形态及百分比有助于鉴别与诊断原发性血小板增多症。(本文来源于《河北医学》期刊2019年07期）
聂子元,罗建民[7]（2019）在《《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践》一文中研究指出原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是由异常造血干细胞的克隆性增殖,导致进行性骨髓纤维化的一种骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)~[1]。PMF主要临床表现包括进行性血细胞减少、髓外造血导致脾肿大、全身症状(如疲劳,盗汗,发热)、恶液质、骨痛、脾梗塞、瘙痒、血栓形成和出血等~[2]。与其他(本文来源于《河北医科大学学报》期刊2019年07期）
宁海玲[8]（2019）在《CALR、JAK2基因对原发性骨髓纤维化的临床特征及预后影响的meta分析》一文中研究指出目的:系统评价CALR、JAK2基因突变对PMF患者临床特征和预后的影响。方法:通过计算机检索The Cochrane Library、Pubmed、Embase、中国期刊全文数据库(CNKI)、中文科技期刊数据库(WIP)、中国生物医学文摘(CBM)、万方数据知识服务平台(Wanfang)等中英文数据库,检索时间限定为自建库起至2018年12月,获取所有国内外公开发表的相关文献,语种限定为中文及英文。所有检索到的文献严格按照纳入及排除标准进行筛选,纳入原发性骨髓纤维化患者诊断时的临床特征:性别、年龄、白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数、脾大、血栓形成、白血病转化和总生存期的观察性研究。使用Stata15软件评估和分析观察指标,计算CALR和JAK2突变患者的脾大发生率、血栓形成率、白血病转化率的合并比值比(OR)及其95%置信区间、患者总生存率的风险比(HR)及其95%置信区间。使用Begg’s检验对二分类资料级总生存率资料进行发表偏倚量化评价。以P≤0.05为差异具有统计学意义。结果:共纳入14篇符合标准的国内外观察性研究,合计2095例患者,CALR突变组患者533例(25.4%),1562例JAK2型突变患者(74.6%),纳入研究患者两突变类型的PMF患者之间没有交叉。共有7篇研究报道了初诊时脾大发生率,7篇文献报道了血栓形成率,6篇文献报道了急性髓系白血病转化率,5项研究报道了随访期间总生存率的风险比。(1)JAK2突变的PMF患者比CALR突变患者的年龄高,男性患病率高,白细胞计数高,血红蛋白水平低,血小板计数低;(2)脾大发生率:meta分析表明,CALR基因突变的PMF患者脾大发生率为68.0%,JAK2基因突变患者为83%,未显示CALR和JAK2基因突变与PMF患者脾大风险相关(OR=0.95 95%CI 0.79-1.14,P>0.05);(3)血栓形成率:CALR基因突变血栓形成率10%,JAK2基因突变为17%,CALR突变PMF患者血栓形成风险低(OR=0.65 95%CI0.42-1.00,P=0.05);(4)白血病转化率:CALR突变者AML转化率10%,JAK2为9%,两组合并OR为1.06(95%CI0.71-1.58,P>0.05),未表明两组突变与PMF患者AML转化风险有关;(5)总生存率:荟萃分析显示,JAK2突变PMF患者的总生存率低于CALR突变患者,合并风险比(HR)为2.77(95%CI 1.71-4.47,P<0.05)。结论:与具有CALR突变的患者相比,具有JAK2突变的患者具有更高的年龄和更高的男性患病率,白细胞计数高,血红蛋白水平低,血小板计数低;CALR突变患者的脾大发生率低于JAK2突变患者,但未发现这两种基因突变与PMF患者脾大的风险相关;CALR突变PMF患者的血栓形成风险低于JAK2突变患者;CALR基因突变PMF患者AML转化率较JAK2高,未表明与PMF患者白血病转化风险有关;CALR突变的PMF患者的总体存活率高于JAK2突变的患者。(本文来源于《山西医科大学》期刊2019-05-31）
卓秋燕,代喜平[9]（2019）在《运用《金匮要略》虚劳理论探讨原发性骨髓纤维化的辨治》一文中研究指出基于仲景对虚劳的辨治特色,探讨原发性骨髓纤维化的病因病机及治则治法。针对脾肾亏虚,血瘀郁积的病机本质,确立扶正祛邪,补虚泻实的治则,强调补虚首重脾肾,顾护气血,攻补兼施,活血化瘀贯彻疾病始终。临床灵活施治不可拘泥,方获良效。(本文来源于《中医药导报》期刊2019年08期）
袁晓欠,韩慧鹃,薛秀花,杨琼[10]（2019）在《靶向巨核细胞的原发性骨髓纤维化分化治疗》一文中研究指出原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种由造血干细胞异常引起的骨髓增殖性疾病。20%的患者可能发展为急性巨核细胞白血病。在患者的骨髓和外周血中发现大量异常分化的巨核细胞和其前体细胞。诱导该类细胞分化能够缓解甚至治愈此疾病。巨核细胞的分化与转录因子GATA1、以及JAK2/STATs、Rho A/ROCK/MLC2、PI3K/AKT/m TOR、NF-κB等信号转导通路密切相关。本综述将讨论PMF患者的巨核细胞分化调控机制以及分化治疗研究进展。(本文来源于《生理科学进展》期刊2019年02期）
原发性骨髓纤维化论文开题报告
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是经典的BCR-ABL1阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN),在该病发展的过程中骨髓可出现纤维化改变。2007年国际骨髓纤维化研究与治疗工作组(IWG-MRT)首次定义了原发性血小板增多症后骨髓纤维化(post-essential thrombocythemia myelofibrosis,post-ET MF)[1],一部分患者有进展为急性髓系白血病/骨髓增生异常
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
原发性骨髓纤维化论文参考文献
[1].程海晏,刘增慧,肖扬,杨洪涌.原发性骨髓纤维化合并自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习[J].广西医学.2019
[2].王琨,张建华,董春霞,张傲利,侯彦飞.伴分子学、遗传学演变进展为骨髓增生异常综合征的原发性血小板增多症后骨髓纤维化1例并文献复习[J].临床血液学杂志.2019
[3].杨倩倩,任天棋,薛舒文,陈庆灵,冯丽娜.原发性胆汁性胆管炎合并骨髓纤维化1例报告[J].临床肝胆病杂志.2019
[4].马雪莲,陆必超,潘玉玲.1例原发性骨髓纤维化白细胞异常增高的病例报道[J].检验医学与临床.2019
[5].金文晶,高萍.八纲辨证与原发性骨髓纤维化探讨[J].中医研究.2019
[6].包淑贞,张如峰,马凤英,李赟,张海生.骨髓活检中巨核细胞形态在原发性血小板增多症和真性红细胞增多症及原发性骨髓纤维化鉴别诊断中的价值[J].河北医学.2019
[7].聂子元,罗建民.《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》解读——原发性骨髓纤维化从指南到实践[J].河北医科大学学报.2019
[8].宁海玲.CALR、JAK2基因对原发性骨髓纤维化的临床特征及预后影响的meta分析[D].山西医科大学.2019
[9].卓秋燕,代喜平.运用《金匮要略》虚劳理论探讨原发性骨髓纤维化的辨治[J].中医药导报.2019
[10].袁晓欠,韩慧鹃,薛秀花,杨琼.靶向巨核细胞的原发性骨髓纤维化分化治疗[J].生理科学进展.2019
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