(1青州市人民医院心电图室262500;2潍坊医学院附属医院261042)
【中图分类号】R54【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)24-0081-02
Brugada综合征世界各地均有报道,主要分布在亚洲,尤以东南亚国家发病率最高,故有:“东南亚夜间综合征”或“夜间意外猝死综合征”(sunds)之称,该综合征在日本称之为“pokkuri”病,在菲律宾叫“Bangungut”或“ariseandmoan”,在泰国叫“Laitai”,都是夜间睡眠猝死的意思。它是东南亚地区青年男性意外死亡的主要病因。近年来,我院也发现一例Brugada综合征患者。
1发病机制
1.1多形性心动过速Brugada认为室性心动过速系心室内功能性折返所致。而不是心室内异常兴奋灶增高伴单个折返环形成所诱发。目前倾向“2”时相,折返导致室性心动过速。
1.2ST段抬高有关ST段抬高有多种解释:心室局部过早除极,心肌存在局部除极化区,心室内传导延迟及自主神经张力不平衡等。目前,多说学者认为,ST段抬高的机制与一过性显著外向电流(Ito)、内向钙电流(Ica)减少以及Na+电流(Ina)加速有关。
1.3“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或在药物作用等情况下造成复极离散。该折返形成联律间距短的室性早搏,并引起多形性室性心动过速和室颤发作。这可能为Brugada综合征并室性心动过速和室颤的发病机制或促发因素。Matsuo等报道1例Brugada综合征患者的动态心电监测,发现室颤发作前12导联心电图ST段逐渐抬高,室颤发作时经心脏按压后而终止并转为房颤,V1-V3导联ST段抬高及V4导联J波于长P-R间期后最为明显。ST段抬高越明显,亦即ST段抬高和发生室颤依赖于右室外膜一过性显著外向电流(Ito),而过早搏动或心率较快时,由于Ito不完全复活,致使ST段正常。同时还观察到,心室颤动发作前,ST段抬高从弓背向下型逐渐变为弓背向上型,T波极性从正相变负相,提示心肌动作电位存在着动态变化。
本病病因尚未阐明,部分患者有晕厥或心脏性猝死家族史,猝死事件发生率高达74.6%。现认为Brugada综合征是常染色体显性遗传伴变异性表达形式。
2临床表现
该病症男女发病率差异明显,男女之比例一般为10:1,远高于特发性室颤(2:1)。发病年龄以中青年为主,从2岁到77岁,平均年龄35-41岁。本病常有家族史,有猝死家族史或为猝死患者的家庭成员。患者平素无心绞痛、胸闷、呼吸困难等症状,往往以晕厥或猝死为首发表现。发作时无先兆症状,多发生在夜间睡眠状态,心电监测几乎均为多形性室性心动过速或心室颤动。患者体检,实验室检查,心肌酶谱,X线胸片,心脏超声,放射性核素显影,心脏负荷试验,信号平均心电以及心血管造影检查,甚至心肌活动均无异常,故有人称之为无器质性心脏病的室性心律失常或心脏电疾病。病理检查未发现冠脉动脉病变,亦无右室发育不良征象。心脏电生理检查多说可诱发出现多形性室性心动过速或心室颤动。发作前未见心率、Q-T间期和心肌缺血改变。关于Brugada综合征是否为特发性疾病仍有很大争议,一些作者持有器质性的理由是:①因受检查技术的限度,目前的检查技术,特别是无症状的患者,不能完全排除器质性心脏疾病。②冠状动脉痉挛、轻微肥厚型心肌病患者,往往难以发现。另有作者对特发性室颤猝死分析发现,80%病人有心脏器质性异常,主要为动脉粥样硬化、心肌炎及右室发育不良。
Brugada综合征临床表现可分为两种形式:一种无症状性形式,即具有典型心电图表现,而无任何自觉症状;另一种临床表现为间歇性,即具有典型心电图表现,有晕厥或猝死发作,心电图可呈现异常→正常→再异常变化过程。
3心电图表现
3.1V1-V3导联ST段抬高,T波倒置,为最具有诊断价值的心电图表现,可伴有右束支传导阻滞,而常规12导联Q—T间期正常。在病程中这些特异性心电图表现还可出现一过性正常,给予Ⅰ类抗心律失常药物如缓脉灵或Fledainide后,可使患者再次出现典型心电图表现,ST段抬高呈下斜型或马鞍状两种状态,一般V1、V2导联呈下斜型抬高为主,而V3导联常呈马鞍状,偶尔V4导联ST段亦呈马鞍状抬高,常不明显,而且T波不倒置。ST段在不同时间可有不同程度,不同形态的抬高(同一导联)。
3.2多形性室性心动过速或室颤多形性室性心动过速发作时,常有联律间距极短的室性早搏诱发。发作前无心率、Q—T间期和心肌缺血改变。发作时有突然晕厥、抽搐或猝死症状。
3.3常合并阵发性室颤阵发性室颤与Brugada综合征的关系有待阐明。
4诊断与鉴别诊断
在诊断时应与下列疾病鉴别,并注意排除各种器质性心脏疾患,如心肌炎、心肌缺血及电解质紊乱等。
4.1特发性室颤既往认为右胸导联ST段抬高伴终末r'波,可能是心电图的一种正常变异。1992年Brugada等报道,V1-V3导联ST段抬高合并右束支传导阻滞于心源性猝死者有关,并提出此种心电图特征属特发性室颤的一个亚群。两者的区别是:特发性室颤者静息心电图正常,或Q—T间期延长,发作时呈间端扭转型室性心动过速,男女发病比为2:1,无家族史等。
4.2急性前间壁心肌梗死V1-V3导联ST段呈弓背向上抬高,抬高的低。随病程的发展,呈典型的ST—T演变过程,多有缺血性心前区疼痛及血清心肌酶谱升高。
4.3急性心包炎除V1和avr导联外,其余导联的ST段呈凹面向型抬高。患者有倦怠、发热、心前区疼痛、气促、紫绀、颈静脉怒张、肝脏肿大、奇脉等临床表现。
4.4长Q—T间期综合征本病病因未明,患者发病年龄较轻,常易猝死及有猝死家族史。
4.5早期复极综合征早期复极综合征常发生于男青年,其ST段抬高属于心电图正常变异,不出现心律失常。V2—V4导联的ST段呈凹面向上型抬高,T波正向,常伴有J点明显上抬。患者经适当活动后,ST段及J点可恢复正常。
4.6特发性J波两者共同点的临床特征是:患者均无明显器质性心脏疾病,都有心室颤动史及猝死的危险性。但特发性J波12导联心电图均可出现特征性J波,以下壁导联及左侧胸导联最为明显,不伴有ST段抬高,V1—V2导联J波极性常向下。
4.7致心律失常性右室发育不良(ARVD)右室发育不良性心肌病,经心电图、DCG及MRI可明确诊断。组织学检查,右室心肌被纤维组织或脂肪组织所取代。临床表现多为单行性室性心动过速,而非多形性室性心动过速。有作者认为Brugada综合征与ARVD有相同的病理表现,右室心肌明显萎缩,被脂肪组织浸润,右室扩张或肥厚,认为Brugada综合征是AVRD心脏病的早期亚临床表现。
5治疗与预后
Brugada等随访发现无器质性心脏病而有Brugada心电图表现者,也存在猝死的危险性,其恶性心律失常发生率为27%,与有症状病人恶性心律失常复发率(34%)相似,故不论患者有无症状均需治疗。本综合征预后很差,随访1—3年,有30%病人发生猝死。此外,精神压力和酗酒可能为促发因素,应予避免。